杏林医院辛主任讲解家族性良性慢性天疱疮是什么病？有哪些症状？

家族性良性慢性天疱疮是什么病，有哪些症状？请耐心听听济南杏林中医院医生辛玉娥介绍

辛玉娥 济南杏林中医院 免疫内科主任

辛玉娥医生说，家族性良性慢性天疱疮，又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性（皮肤）免疫疾病，亦可见无家族史病例。家族性良性慢性天疱疮少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。

辛玉娥医生说，由于可形成角化不良，所以家族性良性慢性天疱疮被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。

电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发家族性良性慢性天疱疮。

辛玉娥医生说，家族性良性慢性天疱疮常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群皮肤黏膜水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为家族性良性慢性天疱疮的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

济南杏林中医院医生辛玉娥说，家族性良性慢性天疱疮应与脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病（达里埃氏病）组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。